簡介引用自亞東紀念醫院過敏免疫風濕科 http://depart.femh.org.tw/rheumatology/scleroderma.htm
文章資料來源:台北榮民總醫院 http://homepage.vghtpe.gov.tw/~air/htm/disease15.html
硬皮症(Progressive Systemic Sclerosis, PSS)
定義
硬皮症是一種膠原血管疾病,發病原因仍不清楚,主要特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚、血管,造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生,引發血管疾病;也可能發生於身體其他器官,如:肌肉、關節、內臟等器官失調。因此種變化最常出現在皮膚,造成皮膚硬化,故稱硬皮症,好發於20-40歲之年輕女性。這種疾病有兩種顯型,第一種是較溫和的類型---CREST症候群,包括以下五種症狀:石灰沉著病、雷諾氏現象、吞嚥困難(因食道下1/3段肌肉疾病)、指皮硬化及毛細管擴張;此類型患者之預後情形較好,第二種類型較嚴重,會波及體內許多器官,如:心、腸、胃、肺、腎臟等。
症狀
(一)關節炎和肌肉疼痛:患者在關節處,尤其是手部會出現疼痛和腫脹的症狀,也可能有肌肉衰弱無力和發炎情形。
(二)雷諾氏現象:患者的手指會有熱和刺痛感、會發麻,手指會出現白色、藍色、紅色,有此現象之患者會對冷和情緒低潮非常敏感。
(三)皮膚病變:患者手和手的組織會出現水腫、肥胖和腫脹,失去自然皺摺,看起來像臘腸一樣。手背後的肌腱和血管會消失;最後水腫會退化成厚而硬的皮膚,此時皮膚看起來發亮,摸起來有緊繃感,失去色澤。有時,發病皮膚上的毛髮會停止生長,汗腺也停止作用,皮膚變的粗糙、乾澀。
(四)消化問題:因膠原存留在食道的肌肉組織裡,損傷肌肉功能,造成吞嚥困難,大小腸胃道都可能因此而導致消化困難。
(五)其他器官:在一些較嚴重病患中,心臟之沈澱物會造成心率不整,甚至導致心臟病;另外也有侵犯腎臟及肺臟的可能。
檢查
(一)身體評估:觸診皮膚硬化,色素沉著。
(二)抽血檢查:CBC,ANA,Scl-70,ESR。
(三)胸部X光,肺功能檢查,心臟超音波看是否有肺高壓。
(四)皮膚切片。
(五)食道蠕動檢查(核醫)。
治療
藥物治療目的:
1.影響纖維母細胞的增生:Cyclosporin、D-penicillamine、Colchicine。
2.改變血管功能:Aspirin、Persantin、Adalat、Towarat、PGE1、Loftyl、Trental。
3.免疫抑制劑:Methylprednisolone。
4.其他症狀治療劑:
(1)關節腫痛:非類固醇止痛劑:Grofenac、Relifex、Mobic、indocid。
(2)制酸劑:primperan、Cisapride、Gelusil。
(3)心臟、腎臟合併症:Digoxin、Lasix。
(4)傷口感染:抗生素。
(5)皮膚壞死:高壓氧療、擴創、截肢。
日常生活照護
(一)飲食方面:若患者食道有問題,可改變飲食習慣來幫助消化,如:少喝全脂牛奶,多喝脫脂牛奶;少用動物性脂肪,採溫和飲食,勿食用過硬之堅果食物。
(二)適當的運動及關節保護:關節若發生攣縮,將會限制病人的行動範圍,為避免關節失去功能,保持運動—溫和的運動—可保持關節的彈性。
(三)照顧皮膚:因皮膚變厚而乾,洗澡太久會使皮膚乾澀,縮短沐浴時間,避免使用刺激性肥皂,有滋潤作用之乳液沐浴有助於補充皮膚天然油份。
(四)改善雷諾氏現象:注意身體的保暖,另外抽煙會造成血管收縮,加重雷諾氏現象,避免之。壓力是造成雷諾氏現象的另一因素,避免處於有壓力之環境,或改變自己對壓力的反應方式。
(五)採半坐臥姿勢,避免胃酸食道逆流,夜間勿進食宵夜。
總結
至目前為止,仍主症狀治療,若能有效控制病人病情的發展,使之不惡化,患者仍能過正常之生活。 |